dos niños en la arena jugando

SÍNDROME DE SMITH-MAGENIS (SSM): COMUNICACIÓ I CONDUCTA

A la nostra filla, que té 5 anys i mig, li van detectar una malaltia rara: Síndrome de Smith-Magenis. Açò fa que el seu desenvolupament s'estiga veient complicat i que encara no parle. Té rabinades sovint i és súper moguda. No tenim moltes referències i voldríem saber com podem actuar amb ella a casa per a ajudar-la en els seus problemes de comunicació i de conducta.

El SSM és una malaltia rara que presenta un fenotip conductual típic. Destaca el dèficit cognitiu, problemes conductuals, del llenguatge i del son.

És infreqüent que als 5 anys una persona amb SSM no haja desenvolupat llenguatge, però els problemes oromotores que caracteritzen a un percentatge de la població, podrien explicar-ho. Estos problemes ocasionen inintel·ligibilitat i poca fluïdesa de la parla i afecten la comunicació i interacció.

Generalment el seu llenguatge comprensiu és millor que l'expressiu. Són persones comunicatives amb iniciativa conversacional, encara que els limiten els problemes fonològics i la pobresa en l'ús i comprensió d'estructures sintàctiques.

El tractament ha de remarcar en l'enfortiment de la musculatura orofacial, l'articulació dels sons i la seqüenciació ordenada de les diferents estructures i la seua comprensió. És convenient reforçar les "destreses": comprensió i ampliació del vocabulari, per a començar la intervenció en els altres aspectes (1) (2) .

Respecte a la conducta, la seua intervenció pot provocar conductes agressives pel canvi de dinàmiques i rutines. Els trastorns de conducta característics d'esta població es relacionen amb la falta d'habilitats com la capacitat d'adaptació i flexibilitat mental, intolerància a la frustració o dificultats per a la resolució de problemes, dèficit d'atenció i hiperactivitat i la dificultat de comunicació, llenguatge i parla, limitacions que, encara que independents, estan interrelacionades i obliguen a una intervenció integradora, perquè el treball en qualsevol d'estes dificultats permetrà millorar sensiblement les restants. La constància, canvi d'hàbits i costums seran valuosos aliats.

Un important problema de conducta es relaciona amb l'oposicionisme i comportaments explosius, conseqüència de la seua frustració i ràbia per no comprendre als altres o no aconseguir el que volen. La primera intervenció en l'àmbit familiar és no cedir davant de determinades demandes/tiranies; suposa evitar la conducta problema. Es pot modificar la conducta de diferents maneres; caldrà valorar quin és la millor manera d'obtindre amb el menor cost emocional possible preservant la calma i paciència. Una tècnica és establir metes senzilles (p.e. no els demanarem que posen la taula, primer només hauran de posar els plats o només el seu cobert). Les metes intermèdies permeten establir les conductes desitjades minorant possibles rabinades.

Els pares han de mostrar qui i com es fan les coses en la família, evitant regles genèriques "has de ser ordenat" o dictant ordes "arreplega els videojocs", en favor d'expressions com "quan arreplegues els videojocs, podrem jugar a un"; en cas contrari aconseguirem una negativa rotunda i conductes explosives. Per a pal·liar les rabinades, un canvi brusc en situació de crisi a una altra situació que no té res a veure amb ella, ajuda. Recórrer a l'humor sempre és un bon recurs en les famílies amb un afectat amb SSM; per mitjà de l'efecte sorpresa desviem el pensament a la nova situación.

 

Per al col·legi de Logopedes de la Comunitat Valenciana:

Dra. Elena Garayzábal Heinze, logopeda col·legiada nº 28/0114. Professora Titular en la Universidad Autònoma de Madrid.

 

Pot trobar més informació tècnica sobre açò en les referències següents:

Garayzábal, E., Lens, M. (2013): Guía de intervención logopedia en el Síndrome de Smith-Magenis. Editorial Síntesis. Madrid.

Greene, R.W. (2003): El niño insoportable. Medici. Barcelona.

Martin, S. C., Wolters, P. L. & Smith, A. C. (2006). Adaptive and maladaptive behavior in children with Smith–Magenis Syndrome. J Autism Dev Disord 36(4), 541–52.

Solomon, B., McCullah, L., Krasenwich, D., y Smith, A.C. (2002). Oral sensory motor, swallowing and speech fi ndings in Smith Magenis syndrome: A research update. American Society of Human Genetic Research, 71(4), 271.

 

Referències en el text:

(1) Garayzábal y Lens (2013): “Tratamiento I. Guía para los padres”. En Guía de intervención logopedia en el Síndrome de Smith-Magenis. Editorial Síntesis. Madrid. Cap. 4:130-144.

(2) Garayzábal y Lens (2013): “Tratamiento II. Guía para el terapeuta”. En Guía de intervención logopedia en el Síndrome de Smith-Magenis. Editorial Síntesis. Madrid. Cap. 5:155-221.

Deja un comentario

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos necesarios están marcados *

Puedes usar las siguientes etiquetas y atributos HTML: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>