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HIPERVERBALIDAD EN EL SÍNDROME DE WILLIAMS

Mi primo tiene el Síndrome de Williams, considerada como una de las enfermedades raras. Es un chico muy simpático y se lleva bien con todo el mundo. Lo que me preocupa es que habla mucho, sobre todo sobre los temas que más le interesan, pero cuando yo hablo con él veo que tiene dificultades para seguir lo que le digo. ¿Cómo es posible que hablando tanto parezca comprenderme tan poco?

El síndrome de Williams (SW) es una enfermedad del neurodesarrollo provocada por una microdeleción genética en el cromosoma 7, que cursa con discapacidad intelectual.

Una característica propia de población es su hipersociabilidad. Son extrovertidos y amigables, excesivamente sociables y siempre deseosos de agradar a los demás. Esta sociabilidad constituye, sin embargo, una limitación, pues tienden a mostrar empatía y establecer interacciones sociales con personas desconocidas. La hipersociabilidad en este síndrome se vincula directamente con la hiperverbalidad que les caracteriza, aunque algunos estudios consideran que esa “incontinencia verbal” indiscriminada puede obedecer a un trastorno de ansiedad.

Las personas con SW suelen obsesionarse con un tema (un cantante, máquinas cementeras, trenes, mapas, etc.) en el que perseveran, presentan argumentos fijos y reiterativos, del que hablan constantemente en cuanto pueden. Por lo general, los intereses de este grupo poblacional son muy restringidos.

La mayoría de las personas con SW presentan dificultades de carácter pragmático, es decir, tienen problemas en usar y comprender el lenguaje en situaciones de interacción comunicativa. La forma en que ellos transmiten los contenidos, condicionan su adecuada comprensión por parte del interlocutor, dado que su discurso, fuera del tema que les interesa obsesivamente, suele ser incoherente, mal estructurado y poco relevante. La verborrea que les caracteriza les impide aplicar mecanismos de control que permitan mantener un hilo conductor conversacional, mantener el tema y respetar los turnos de habla. Los afectados por el SW tienen muy buenas habilidades sociales y la capacidad para producir enunciados gramaticalmente complejos, por lo que inician conversaciones con facilidad. Sin embargo, en el curso de las mismas presentan claras limitaciones en cuanto a la coherencia y pertinencia de su discurso, así como en la comprensión del lenguaje, lo que resta funcionalidad comunicativa a su competencia lingüística y a sus habilidades pragmáticas.

El estudio de los aspectos gramaticales de una lengua supone tener en cuenta procesos de flexión verbal, concordancia nominal, composición y derivación de las palabras, así como el orden de los elementos lingüísticos en las oraciones. El papel que juega la memoria a corto plazo es muy importante para el procesamiento gramatical. La capacidad para almacenar unidades mínimas del habla, como los morfemas gramaticales y las palabras relacionales (preposiciones, conjunciones) está muy ligada a la competencia gramatical. La comprensión y el aprendizaje de construcciones gramaticales complejas requieren el mantenimiento de los elementos lingüísticos relevantes en la memoria a corto plazo; esta memoria es deficitaria en el SW y afecta a la comprensión del lenguaje.

Respecto a la conversación, manifiestan una baja referencialidad comunicativa y una gran dependencia de la conversación del interlocutor; no llevan a cabo un intercambio fluido y efectivo, lo que limita sus buenas habilidades sociales conversacionales. Saltan a menudo de un tema a otro y no hay control temático, porque tampoco se llega a desarrollar; apenas se realizan inferencias y la extracción de la información relevante no se efectúa correctamente. Por tanto, la competencia comunicativa de las personas con síndrome de Williams se sitúa en un nivel más próximo a su capacidad cognitiva de lo que tradicionalmente se había señalado.

 

Para el Colegio Oficial de Logopedas de la Comunitat Valenciana:

Dra. Elena Garayzábal Heinze, logopeda colegiada nº28/0114. Profesora titular en la Universidad Autónoma de Madrid

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Puede encontrar más información técnica sobre esto en los siguientes libros:

Garayzábal, E.; Fernández, M.; Diez-Itza, E. (2010): Guía de intervención logopédica en el Síndrome de Williams. Ed. Síntesis. Madrid

Morris,.C.A.; Lenhoff, H.; Wang, P. (2006): Williams-Beuren Syndrome: Research, Evaluation and Treatment. John Hopkins. Baltimore

 Semel, E.; Rosner, S.R. (2003): Understanding Williams Syndrome. Behavioural patterns and Interventions. Lawrence Erlbaum Associates. Nueva York

 

 

HIPERVERBALITAT EN LA SÍNDROME DE WILLIAMS

El meu cosí té la Síndrome de Williams, considerada com una de les malalties rares. És un xic molt simpàtic i es porta bé amb tot el món. El que em preocupa és que parla molt, sobretot sobre els temes que més li interessen, però quan jo parle amb ell veig que té dificultats per a seguir el que li dic. Com és possible que parlant tant parega comprendre'm tan poc?

La síndrome de Williams (SO) és una malaltia del neurodesenvolupament provocada per una microdelecció genètica en el cromosoma 7, que cursa amb discapacitat intel·lectual. Una característica pròpia de aquesta població és la seua hipersociabilitat. Són extravertits i amigables, excessivament sociables i sempre desitjosos d'agradar als altres. Aquesta sociabilitat constituïx, no obstant això, una limitació, perquè tendixen a mostrar empatia i establir interaccions socials amb persones desconegudes.

L'hipersociabilitat en esta síndrome es vincula directament amb l'hiperverbalitat que els caracteritza, encara que alguns estudis consideren que eixa "incontinencia verbal" indiscriminada pot obeir a un trastorn d'ansietat. Les persones amb SO solen obsessionar-se amb un tema (un cantant, màquines cementeres, trens, mapes, etc.) en el que perseveren, presenten arguments fixos i reiteratius, del que parlen constantment quan poden. Generalment, els interessos d'este grup poblacional són molt restringits.

La majoria de les persones amb SO presenten dificultats de caràcter pragmàtic, és a dir, tenen problemes a usar i comprendre el llenguatge en situacions d'interacció comunicativa. La forma en què ells transmeten els continguts, condicionen la seua adequada comprensió per part de l'interlocutor, atés que el seu discurs, fora del tema que els interessa obsessivament, sol ser incoherent, mal estructurat i poc rellevant. La verborrea que els caracteritza els impedix aplicar mecanismes de control que permeten mantindre un fil conductor conversacional, mantindre el tema i respectar els torns de parla. Els afectats pel SO tenen molt bones habilitats socials i la capacitat per a produir enunciats gramaticalment complexos, per lo qual inicien conversacions amb facilitat. No obstant això, en el curs de les mateixes presenten clares limitacions quant a la coherència i pertinència del seu discurs, així com en la comprensió del llenguatge, lo que resta funcionalitat comunicativa a la seua competència lingüística i a les seues habilitats pragmàtiques.

L'estudi dels aspectes gramaticals d'una llengua suposa tindre en compte processos de flexió verbal, concordança nominal, composició i derivació de les paraules, així com l'orde dels elements lingüístics en les oracions. El paper que juga la memòria a curt termini és molt important per al processament gramatical. La capacitat per a emmagatzemar unitats mínimes de la parla, com els morfemes gramaticals i les paraules relacionals (preposicions, conjuncions) està molt lligada a la competència gramatical. La comprensió i l'aprenentatge de construccions gramaticals complexes requerixen el manteniment dels elements lingüístics rellevants en la memòria a curt termini; esta memòria és deficitària en el SO i afecta la comprensió del llenguatge.

Respecte a la conversació, manifesten una baixa referencialitat comunicativa i una gran dependència de la conversació de l'interlocutor; no duen a terme un intercanvi fluid i efectiu, i aixó limita les seues bones habilitats socials conversacionals. Boten sovint d'un tema a un altre i no hi ha control temàtic, perquè tampoc s'arriba a desenvolupar; a penes es realitzen inferències i l'extracció de la informació rellevant no s'efectua correctament. Per tant, la competència comunicativa de les persones amb síndrome de Williams se situa en un nivell més pròxim a la seua capacitat cognitiva del que tradicionalment s'havia assenyalat.

 

 Per al Col·legi Oficial de Logopedes de la Comunitat Valenciana:

 Dra. Elena Garayzábal Heinze, logopeda col·legiada nº28/0114. Professora titular en la Universidad Autónoma de Madrid

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Pot trobar més informació en els següents llibres:

Garayzábal, E.; Fernández, M.; Diez-Itza, E. (2010): Guía de intervención logopédica en el Síndrome de Williams. Ed. Síntesis. Madrid.

Morris,.C.A.; Lenhoff, H.; Wang, P. (2006): Williams-Beuren Syndrome: Research, Evaluation and Treatment. John Hopkins. Baltimore.

Semel, E.; Rosner, S.R. (2003): Understanding Williams Syndrome. Behavioural patterns and Interventions. Lawrence Erlbaum Associates. Nueva York.